無睪癥
概述
無睪癥,胚胎期因感染、創傷、血管栓塞或睪丸扭轉等原因引起睪丸完全萎縮而致病,表型為男性。青春期男性第二性征不發育,外生殖器仍保持幼稚型,無睪丸,若不及早給予雄激素治療,則會出現宦官體型。若有殘余或異位的間質細胞分泌雄激素,可出現適度的第二性征。血睪酮水平低,促性腺激素顯著升高,HCG刺激后,睪酮不增高。
癥狀
1)單側睪丸缺如者,其陰莖、陰囊發育正常,由于健側睪丸代償性增生,血中睪酮水平正常,青春期第二性征正常。雙側睪丸缺如者,患者無發育能力,呈宦官型發育,表現為皮下脂肪豐滿、皮膚細膩、語調高尖。體格檢查發現陰囊發育不良,陰囊內空虛無睪丸。陰莖小,無陰毛生長。
2)睪丸缺如常在隱睪手術探察中被診斷,約為隱睪手術的3.3%,對術前不能觸及睪丸的患者行手術探察時約有20%不能找到睪丸。
3)先天性睪丸缺如診斷較困難,必須首先排除隱睪或異位睪丸的存在,尤其應注意與不能觸及的雙側隱睪相鑒別。
危害
1)單側睪丸缺如者,其陰莖、陰囊發育正常,由于健側睪丸代償性增生,血中睪酮水平正常,青春期第二性征正常。雙側睪丸缺如者,患者無發育能力,呈宦官型發育,表現為皮下脂肪豐滿、皮膚細膩、語調高尖。體格檢查發現陰囊發育不良,陰囊內空虛無睪丸。陰莖小,無陰毛生長。
2)睪丸缺如常在隱睪手術探察中被診斷,約為隱睪手術的3.3%,對術前不能觸及睪丸的患者行手術探察時約有20%不能找到睪丸。
3)先天性睪丸缺如診斷較困難,必須首先排除隱睪或異位睪丸的存在,尤其應注意與不能觸及的雙側隱睪相鑒別。
檢查
1)性激素試驗在判斷有無睪丸和決定是否手術探查方面具有一定的指導意義雙側睪丸不能觸及時若LHFSH升高肌內注射絨毛膜促性腺激素(HCG)1000-1500U隔天1次共3次后復查血清睪酮不升高可確診為先天性睪丸缺如不需要行手術探查。
2)侵襲性檢查如睪丸動脈或靜脈造影準確性低且有一定的并發癥現已很少應用非侵襲性檢查如B超CTMRI等不具備特異性也只能作為參考,目前應用腹腔鏡技術能安全準確的對腹內隱睪和睪丸缺如作出診斷從而避免盲目探查。
3)若注射HCG后血清睪酮水平升高或雖血清睪酮無變化但LHFSH不增高因至少存在一個睪丸則須手術探查。
4)先天性雙側無睪癥患者不但從組織學上不能發現睪丸組織而且從內分泌功能上也不能發現睪丸功能兒童時患者的血清促卵泡激素(FSH)和血漿促黃體素(LH)就已經升高到了青春期時即升高到去勢水平而相形之下睪酮水平則很低。
預防
1、寬松的四角內褲更好的預防睪丸異常。寬松懸垂,保持蛋蛋的自然形狀是最好的,所以四角褲比緊身三角褲好,是預防睪丸異常的好方法。
2、睪丸異常要注意“坐”班族要加強體育鍛煉。每天坐著超過10小時更容易得睪丸癌,這是睪丸異常需要特別注意的。
3、自己檢查睪丸,它應該摸起來像一個堅實的煮雞蛋,光滑而結實,但不堅硬,任何腫塊和堅硬區都要注意,不能忽視,這樣一旦出現睪丸異常就可以很快辨認。
4、預防睪丸異常要減少脂肪性食物。脂肪含量高的飲食會干擾睪丸激素的產生。和睪丸異常的出現有關。所以可以說,并不是大塊吃肉、大碗喝酒的男人更有男人味,他們很可能中看不中用,倒是那些飲食清淡、生活規律、經常鍛煉、看起來生活很節制的人更有性能力,所以預防睪丸異常很重要。
病因
1.胚胎發育過程中因某種因素干擾使性腺發育障礙Lobacarro等認為Y染色體性別決定區上SRY基因異??赡軐е聼o睪癥
2.妊娠期或出生前后不久睪丸扭轉精索血管栓塞致睪丸血流供應受阻而使睪丸萎縮可能是最常見的原因